诊断要点

• 婴儿可能有严重的心力衰竭;儿童和成人通常无症状，表现为高血压。
• 股脉无或微弱。
• 上肢收缩压高于下肢;舒张压S是相似的。
• 背部听到刺耳的收缩期杂音。
• 心电图显示左室肥厚;胸片显示肋骨切口;回波多普勒诊断。

一般考虑

主动脉缩窄包括主动脉弓在左锁骨下动脉起点远端的局部狭窄。侧支循环通过肋间动脉和锁骨下动脉分支形成。缩窄是继发性高血压的原因之一，对于血压升高的年轻患者应予以考虑。在25%的病例中还存在二尖瓣。

临床研究结果
A.症状和体征
如果在婴儿期没有发生心衰，在高血压产生左心室衰竭或脑出血之前通常没有症状;后者也可能发生于相关的脑动脉瘤。颈部和胸骨上切迹可见强烈的动脉搏动。手臂有高血压，但腿部血压正常或较低。这种差异在运动中被放大了。股动脉搏动较弱，与肱动脉搏动相比有延迟。侧支较大的患者可能有相对较小的梯度，但仍有严重的缩窄。底部的收缩期晚期喷射杂音常在后方较好听到，特别是在棘突上方。二尖瓣主动脉瓣可能伴有主动脉功能不全杂音。

B.心电图和胸透
心电图通常显示左室肥厚。x线片显示肋间侧支动脉扩张、左锁骨下动脉扩张和狭窄后主动脉扩张以及左心室增大导致肋骨扇形。

C.诊断研究
通过导管插入术和主动脉造影术测量病变的梯度仍然是主要的诊断方法。核磁共振成像是一种有用的成像辅助多普勒超声还可以估计梗阻的严重程度。

预后及治疗

心力衰竭常见于婴儿和未经治疗的老年患者;在儿童晚期和青年时期并不常见。大多数未经治疗的成年型动脉缩窄患者在50岁前死于高血压、主动脉破裂、感染性动脉内膜炎或脑出血(在某些情况下与先天性脑动脉瘤有关)的并发症。主动脉夹层也在缩窄时发生频率增加。

聚结部位切除术的手术死亡率为1-4%。然而，这种疾病的风险是如此之大，所有20岁以下的患者都应该切除。对于年龄在40岁以下的患者，如果患者有难治性高血压或明显的左心室肥厚，手术是可取的。50岁以上患者的手术死亡率大幅上升，使手术的价值存疑。气囊血管成形术狭窄已成功完成，并可能成为手术的选择，但主动脉撕裂已被描述。大约四分之一的矫正患者在手术后多年继续高血压，他们有所有与高血压相关的并发症。

Harnung TS:主动脉缩窄的干预。Cardiol Rev 2002;10:139。
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