二尖瓣返流(二尖瓣功能不全)

诊断要点

  • 不同的病因决定临床表现。
  • 可能多年(或终身)无症状,或可能导致左侧心力衰竭。
  • 心尖部有全收缩杂音,向腋窝放射;与S相关3.
  • 心电图显示左房异常或房颤、左室肥厚;x线显示左房和心室增大。回声多普勒确认诊断和估计严重程度。

一般考虑
二尖瓣反流可由许多过程引起。风湿性疾病与瓣膜增厚、活动性降低有关,通常表现为狭窄和反流。在发达国家,二尖瓣反流的常见原因包括粘液瘤性变性(如二尖瓣脱垂伴或不伴结缔组织疾病,如马凡氏综合征)、感染性心内膜炎和瓣下功能障碍(由于乳头肌功能障碍或腱索断裂)。

心脏肿瘤,主要是左心房黏液瘤,是二尖瓣反流的罕见原因。

临床研究结果

A.症状和体征
左心室收缩时,二尖瓣小叶不能正常闭合,血液通过主动脉瓣喷射到左心房。净效应是左心室容量负荷增加,其表现取决于病变发展的快慢。急性反流时,左房压突然升高,严重时可导致肺水肿。慢性时,左心房逐渐增大,但肺静脉和毛细血管的压力仅在用力时短暂升高。劳力性呼吸困难和疲劳在多年后逐渐进展。

马凡氏综合征是一种影响人体结缔组织的遗传疾病。结缔组织是一种坚韧的、纤维状的、有弹性的组织,它连接身体的一部分和另一部分,并形成了身体其他组织的大部分结构支撑。它是肌腱、韧带、骨骼、软骨和大血管壁的主要成分。在马凡氏综合征中,基因的突变(改变)会导致身体纤维蛋白的产生缺陷,纤维蛋白是结缔组织的重要组成部分。基因是一段DNA,它指导特定身体蛋白质的生产。在许多患有遗传性马凡氏综合征的家庭中,这种突变影响15号染色体上的FBN1基因,尽管在某些情况下,5号染色体上的第二个基因可能涉及。

二尖瓣反流导致左房扩大,并可能引起随后的房颤。与其他引起心房颤动的情况相比,全身性栓塞是相对罕见的。二尖瓣反流可诱发感染性心内膜炎。

临床上二尖瓣反流以全收缩期杂音为特征,在顶端最大,放射到腋窝,偶尔到基部;左室高动力冲动和颈动脉快速上搏;还有第三个突出的心音。在慢性二尖瓣反流中,左房增大通常相当严重;左心室增大的程度通常反映了反流的严重程度。二尖瓣钙化较单纯二尖瓣少见二尖瓣狭窄.血流动力学方面,左室容量过载可能最终导致左室功能衰竭和心排血量减少,但多年来左室终了舒张压静息时心排血量可能是正常的,即使左室容积有相当大的增加。

非风湿性二尖瓣反流可突然发生,如伴随乳头肌功能障碍心肌梗死感染性心内膜炎的瓣膜穿孔或二尖瓣脱垂的腱索破裂。在急性二尖瓣反流中,患者是窦性心律而不是心房颤动,左心房很少或没有扩大,二尖瓣无钙化,无相关二尖瓣狭窄在许多情况下,左心室扩张很少。

粘液瘤性二尖瓣“软软的”或“翻滚的”二尖瓣,或二尖瓣脱垂)通常无症状,但可能与非特异性有关胸部疼痛呼吸困难、疲劳或心悸。大多数患者为女性,很多人很瘦,一些有轻微的胸壁畸形。有收缩期中期特征性咔哒声,可为多发,常伴收缩期晚期杂音,但不总是如此。这些发现在站立姿势时更加突出。该诊断主要是临床诊断,但可通过超声心动图确诊。由于其在健康年轻女性中的诊断频率(高达10%)存在争议,但在偶尔的患者中,这种病变不是良性的。只有收缩期中期咔嗒声的患者通常没有后遗症,但晚期或全收缩期杂音的患者可发生明显的二尖瓣反流,通常是由于腱索断裂。瓣膜置换术的需求在男性中最常见,并且随着年龄的增长而增加,因此大约2%的60岁以上临床显着反流的患者将需要手术。感染性心内膜炎可能发生,主要发生在有杂音的患者;此类患者应在牙科治疗和外科手术前进行抗生素预防。 ß-Adrenergic blocking agents are often effective for supraventricular arrhythmias. Sudden death is rare in mitral prolapse, but when symptomatic ventricular tachycardia is present, aggressive management with an implantable cardioverter-defibrillator is usually indicated. An association between mitral prolapse and embolic cerebrovascular events has also been reported but not confirmed in subsequent studies. Echocardiographic evidence of marked thickening or redundancy of the valve is associated with a higher incidence of most complications.

乳头肌功能障碍或者急性脑梗死心肌梗死不太常见。当二尖瓣反流是由于乳头功能障碍时,随着梗死的愈合或左室扩张的减弱,二尖瓣反流可能会消退。如果严重的反流持续存在,这些患者无论是否手术预后都很差。短暂但有时严重的二尖瓣反流可在心肌缺血发作时发生。任何来源的扩张型心肌病患者都可能由于乳头肌功能障碍或二尖瓣环扩张而出现继发性二尖瓣反流。在这些病例中,二尖瓣置换术被认为是禁忌症,因为其风险:效益比较差,且术后左心室功能恶化。然而,有几个小组报道了左室射血分数大于30%和继发性二尖瓣功能不全患者的二尖瓣修复效果良好。

B.诊断研究
超声心动图有助于显示潜在的病理过程(风湿、脱垂、连枷状单张),以及多普勒技术提供二尖瓣返流严重程度的定性和半定量估计。值得注意的是,多普勒也在许多正常人中检测到临床意义不明显的反流,这一发现必须在临床表现的背景下加以解释。有关左心室大小和功能、左房大小、肺动脉压和右心室功能的相关信息对于计划治疗和识别相关病变是非常宝贵的。经食管超声心动图可以揭示反流的原因,并确定瓣膜修复的候选。核医学技术和MRI允许测量左心室功能和估计反流的严重程度。

心导管检查提供反流的准确评估,此外,左心室功能和肺动脉压。冠状动脉造影常用于确定是否存在冠状动脉疾病在瓣膜手术之前。

治疗与预后
心内膜炎引起的急性二尖瓣反流,心肌梗死肌腱索破裂通常需要紧急手术。一些患者可以使用血管扩张剂或主动脉内气囊反搏来稳定病情,这种方法通过降低全身血管阻力来减少反流量。慢性病变患者可能多年无症状。当病人出现症状时,通常需要进行手术。然而,由于在症状出现前可能发生进行性且不可逆的左心室功能恶化,即使无症状射血分数下降(< 55-60%)或明显左心室扩张(超声心动图显示收缩期末期> 4.5- 5cm)的患者也应及早手术。

在非风湿病变的瓣膜修复中,已经有越来越多的成功,这避免了前面所描述的人工瓣膜的并发症。此外,当瓣膜修复能保持瓣膜下结构完整时,左心室功能能得到更好的保护。选择性左心室功能差和严重二尖瓣反流的患者可能受益于这种干预。二尖瓣手术越来越多地使用侵入性较小的胸腔镜方法进行。

偏好:
Freed LA等人:普通人群的二尖瓣脱垂:弗雷明汉心脏研究超声心动图特征的良性性质。中华医学会心血管病杂志2002;40:1298。
Otto CM:临床实践。慢性二尖瓣返流的评价与管理。中华医学杂志2001;35:27。
奥托CM:二尖瓣反流手术时机。心2003;89:100。
多普勒超声心动图评估瓣膜反流。心2002;88:651。

由ArmMed Media提供
修订日期:2011年7月8日
最后修订:乔治·p·里贝罗,医学博士

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