原发性肺动脉高压是指在没有其他肺部或心脏疾病的情况下，肺动脉高压和肺血管阻力升高。病理表现为肺小动脉弥漫性狭窄。间接证据表明，未识别的复发性肺栓塞或原位血栓形成可能在某些病例中发挥作用。然而，后者很可能是一个加剧因素(由局部内皮损伤引起)，而不是综合征的原因。原发性肺动脉高压必须与慢性肺心病、复发性肺栓塞、二尖瓣狭窄，以及先天性心脏病;肝硬化是另一个原因。减肥药芬氟拉明，右芬氟拉明和芬特明可能会引起一种难以区分的图像原发性肺动脉高压，这往往是不可逆的。通过超声心动图和肺扫描(必要时，肺血管造影)排除继发原因是必不可少的。

临床表现与其他原因引起的肺动脉高压相似。患者多为年轻女性，表现为右心衰，通常是进行性的，可在2-8年内死亡。

患者表现为心排血量低，乏力乏力，右心衰进展时出现水肿和腹水。周围发绀，用力时可发生晕厥。

胸片显示肺动脉主干增大，外周分支减少。右心室增大。心电图显示右心室和心房肥厚。

一些权威人士提倡慢性口服抗凝。血管扩张剂的疗效是有争议的。它们可能降低全身动脉压，而不是肺动脉压，导致低血压，可能危及生命。钙通道阻滞剂硝苯地平和地尔硫卓在病程早期可能有效，但在晚期几乎没有作用。更严重的疾病已成功地通过长期输注前列环素，一种有效的肺血管扩张剂。在对其他血管扩张剂没有反应的患者中，这种药物经常改善症状，有时是显著的。口服内皮素拮抗剂波生坦已被证明对治疗中度至重度非常有效原发性肺动脉高压并可能成为该疾病所有阶段的治疗选择。吸入一氧化氮已用于对前列环素无反应的患者。

即使使用前列环素治疗，症状通常也会好转，大多数患者最终需要心肺移植。

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