诊断要点

• 轻、中重度病变患者无症状。
• 严重者可表现为右侧心力衰竭，引起猝死。
• 高音收缩期射血杂音在左侧第二间隙最大。P₂延迟的、柔软的或缺席的弹射声经常出现。右心室冲动增加。
• 左肋间间隙有明显的刺激。
• 心电图显示右心室肥厚;x线显示肺动脉扩张。Echo-Doppler诊断。

一般考虑
肺动脉瓣或漏斗狭窄增加了外流阻力，增加了右心室压力，限制了肺血流量。在没有相关分流的情况下，动脉饱和是正常的，但严重狭窄会因心排血量减少而引起外周发绀。

除非存在卵圆孔未闭或房间隔缺损，允许右至左分流，否则不会出现棒状和红细胞增多症。

临床研究结果
A.症状和体征
轻症(右心室-肺动脉梯度< 30mmhg)无症状。中度至重度狭窄(梯度50至> ~ 80mmhg)可引起用力时呼吸困难、晕厥、胸部疼痛最终导致右心室衰竭。

胸骨旁有明显的隆起。左第二和第三间隙胸骨旁有响亮、刺耳的收缩期杂音和明显的震颤;在漏斗狭窄的第三和第四间隙有杂音。在严重的情况下，第二种声音会被杂音所掩盖;肺部分减少、延迟或消失。在轻微的情况下，这两种成分都可以听到。严重者右S4，静脉脉冲A波明显。

B.心电图和胸透
右轴偏斜或右心室肥厚;峰值P波显示右心房负荷过重。x光片上的心脏大小可能是正常的，也可能有明显的右心室和心房或明显的心脏增大，这取决于严重程度。主肺动脉和左肺动脉常出现狭窄后扩张。肺血管正常或减少。

C.诊断研究
超声心动图通常显示解剖异常，并评估右心室的大小和功能。多普勒超声能准确估计梯度;其结果通常由心导管检查证实。

预后及治疗
轻度肺狭窄患者可能有正常的寿命。中度狭窄在儿童和青少年时期可能没有症状，但随着患者年龄的增长，症状可能会出现。严重的狭窄与猝死有关，并可在二三十岁时引起心力衰竭。

大多数情况下，有症状的患者或有右心室肥厚证据且静息梯度超过75-80 mm Hg的患者需要矫正。经皮球囊瓣膜成形术已被证明是成功的，通常是治疗的选择。在大多数情况下，手术死亡率为2-4%，长期效果良好。