美国胸科学会已经制定了临床实践指南，以帮助临床医生识别和管理因肺动脉高压而死亡风险增加的镰状细胞病患者。

“随着新的治疗方法的发展，许多镰状细胞病患者现在存活时间足够长，足以发展为肺动脉高压，估计患病率为6%至11%，”波士顿大学医学院医学副教授、制定指南的委员会主席伊丽莎白·s·克林斯医学博士说。“虽然肺动脉高压和三尖瓣射流速度升高(TRV，超声心动图测量肺动脉高压的一个指标)都与死亡风险增加有关，但目前还没有标准化的方法来识别和管理这些患者。”

该指南发表在3月15日出版的美国胸科学会《美国呼吸与重症监护医学杂志》上。

指南建议包括:

死亡风险可以通过多普勒超声心动图测量TRV或血清n端前脑钠肽(NT-pro-BNP)水平进行无创测定，也可以通过右心导管(RHC)直接血流动力学测量进行有创测定。

死亡风险增加定义为TRV≥2.5 m/秒，NT-pro-BNP水平≥160 pg/ml，或rhc证实的肺动脉高压。

发现死亡风险增加的患者应使用羟基脲治疗。对羟基脲治疗无反应或不适合羟基脲治疗的患者可考虑进行慢性输血治疗。

对于rhc确诊的肺动脉高压、静脉血栓栓塞，且无出血的额外危险因素的患者，应使用无限期抗凝治疗，而不是限制治疗时间。

单纯TRV升高或单纯NT-pro-BNP升高的患者不应接受靶向肺动脉高压治疗，包括前列腺素、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂治疗

大多数rhc确诊的肺动脉高压患者不应进行靶向治疗

在rhc证实的肺血管阻力显著升高、肺毛细血管楔压正常和相关症状的特定专利中，可以进行前列腺素或内皮素受体拮抗剂的试验。

rhc证实的肺血管阻力明显升高、肺毛细血管楔压正常及相关症状的患者不应将磷酸二酯酶-5抑制剂治疗作为一线治疗。

“随着我们对镰状细胞病的了解不断发展，我们更早发现疾病并量身定制治疗方法的能力也将不断提高。我们需要继续研究这种疾病及其管理，以了解这些患者的最佳治疗方案是什么。我们目前的大多数建议都受到这一人群缺乏大规模临床试验的限制。克林斯博士说。“镰状细胞病患者死亡率和肺动脉高压风险增加的管理最终将是包括成人和儿童肺科医生、心脏病学家和血液学家在内的合作努力。”

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关于《美国呼吸与重症监护医学杂志》:

AJRRCM的影响因子为11.041，是由美国胸科学会出版的同行评审期刊。它旨在发表肺部、重症监护和睡眠相关领域最具创新性的科学和最高质量的评论、实践指南和声明。

美国胸科学会成立于1905年，是世界领先的医学协会，致力于推进肺部、重症监护和睡眠医学。该协会的15,000名成员通过研究、教育、患者护理和宣传，在全球范围内预防和抗击呼吸道疾病。

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纳撒尼尔Dunford
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美国胸科学会